硬皮病的分型有哪些

人体的皮肤如果受到来自外界或者是因为自身因素的影响,也会容易换上一些皮肤病,如果皮肤出现了硬化的症状,那么就意味着可能患上了硬皮病。很多人对于此种疾病并不是很了解,因为这种病一般只会出现在成年人身上,而且发病率比较低。在临床上,对于硬皮病这种皮肤病是如何分型的呢?

临床上把硬皮病分为二大类型。①局限型硬皮病:皮肤变硬开始于手足远端,渐延伸到四肢、面部、颈部,不累及胸腹部和背部:该型病人病情较轻,早期只有雷诺现象,可持续5~10年后才逐渐出现手指与面部肿胀,压之通常不凹陷,指端皮肤发紧、变薄,易破溃、感染,溃疡不易愈合。面颈部可有毛细血管扩张(红色细网状,压之退色)。病人常有吞咽困难,内脏受累少见,病情进展较慢,病程较长,预后较好,10年生存率≥70%;②系统性硬皮病又分为肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。系统性硬皮病的皮肤变硬不仅累及面部、颈部和四肢,而且累及胸腹部和背部。发病早期可有炎症表现,如皮肤肿胀、关节肌肉疼痛,有些病人可以听到肌腱吱嘎的摩擦声。发病数月皮肤病变进展迅速,皮肤极硬巳紧张,可有皮肤色素沉着或色素脱失。皮肤变硬持续2~3年后逐渐变软、变薄,部分病人皮肤可以恢复正常,严重的皮肤纤维化可引起不可逆的皮肤萎缩,甚至累及深层组织。病人可有雷诺现象,且常出现雷诺现象后很快出现明显内脏损害,少数病人可以没有雷诺现象。该型病人内脏损害较多较重,病情进展较快,预后较差,10年生存率为40~60%,此外还有一些中间型,如局限性硬皮病中的泛发性硬皮病,系统性硬皮病中的crest综合征。

硬皮病治疗

本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。

(一)一般治疗

去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。

(二)血管活性剂

主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。

1.丹参注射液

每毫升相当原生药2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。

2.胍乙啶(guanethidine) 开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。

3.甲基多巴

125mg,每日3次(或1~2g/d)。能抑制雷诺现象。

(三)结缔组织形成抑制剂

1.青霉胺(D-penicillamine)

能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成。开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2~3年,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中,本药对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g,每日3次,其疗效较单服青霉胺为佳。

2.秋水仙碱(colchicine)

能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮。用量为每日~1.5mg,连服3个月至数年,对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶(β-galactosidase)。

3.积雪甙(asiaticoside)

为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织。用法为:片剂(每片含积雪甙10mg)每日服3次,每次~4片;针剂(每支2ml含积雪甙20mg)肌肉注射,每周2~3次,每次支。对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果(有效率约80%),一般1个月左右开始见药。

(四)抗炎剂

糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减于5~10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。

(五)免疫抑制剂

如硫唑嘌呤(75~150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、环磷酰胺(50~200mg/d)等均可选用,对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。

(六)物理疗法

包括音频电疗、按摩和热浴等,其中音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1~2次,每次持续20~30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久。

(七)其他

如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。

对于一些从事煤矿开采以及金属矿开采的人群来说,必须要做好充分的预防工作,因为硬皮病正是这类人群的高发疾病。生活上一定要有规律,平时注意自己的个人卫生,每天都要进行适当的身体锻炼,想办法增强自己的免疫力,这样才能更好的预防硬皮病。

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